Les Démences rares concernent des maladies neurologiques rares liées à une dégénérescence des neurones du cortex frontal et temporal. Sont regroupées autour de cette dénomination :
- Les dégénérescences fronto-temporales (ou atrophies fronto-temporales) dans lesquelles prédominent les troubles du comportement.
- Les aphasies primaires progressives qui se manifestent par des troubles du langage prédominant.
- La paralysie supranucléaire progressive qui s’accompagne d’un dysfonctionnement frontal, d’un syndrome parkinsonien et d’un trouble oculomoteur.
- La dégénérescence cortico-basale associant des troubles cognitifs, des symptômes parkinsoniens et des difficultés gestuelles.
