Les syndromes neurologiques paranéoplasiques (SNP) et encéphalites autoimmunes (EA) sont des maladies rares qui sont parfois associées à un cancer.
La plupart dépendent d’un processus auto-immun impliquant des antigènes antineuronaux. L’identification des autoanticorps dans le liquide céphalorachidien ou le sérum permet d’affirmer le diagnostic de SNP ou EA.
Leur haute spécificité (> 90%) permet d’orienter si nécessaire la recherche du cancer qui devra être traité rapidement afin de stopper la réaction autoimmune. Les traitements immunomodulateurs sont utilisés pour traiter ces pathologies.
Les neuropathies paranéoplasiques peuvent être sensitives, motrices ou les deux ; elles sont souvent sévères et invalidantes et apparaissent dans la plupart des cas avant le diagnostic du cancer ou au moment d’une récidive. La prise en charge du cancer est une urgence thérapeutique et seul son traitement pourra éventuellement permettre une stabilisation des symptômes.
Les encéphalites autoimmunes, généralement d’évolution subaigue, associent des crises épileptiques, des troubles cognitifs et psychiatriques. Elles sont secondaires à la présence soit d’un anticorps à cible intracellulaire (HU, CV2, MA2) et sont alors souvent associées à un cancer, soit à la présence d’un anticorps à cible membranaire (NMDAr, LGI1) et surviennent en l’absence de cancer.
En cas de détection d’un anticorps, un traitement immodulateur doit être rapidement entrepris.
