Les maladies inflammatoires du cerveau sont diverses en termes de tissus touchés : elles peuvent atteindre la substance blanche comme les encéphalo-myélites aigues disséminées, la sclérose en plaques, les névrites optiques, les myélites transverses, les rhombencéphalites, mais aussi à la fois la substance blanche et grise ou grise uniquement : les encéphalites auto-immunes, les maladies systémiques avec atteinte neurologique ou les vascularites. Elles sont également d’origines diverses : génétiques ou dues à des processus primaires d’inflammation liés par exemple à une infection ou des processus auto-immuns.
La myélite est une affection de la moelle épinière dont les causes sont dans la plupart des cas d’origine infectieuse (mycoplasme, EBV, CMV…) et parfois auto-immune. Elle survient de façon brutale : les enfants n’arrivent plus à marcher et à se déplacer. S’associent souvent des difficultés pour uriner et pour aller à la selle (atteinte sphinctérienne) qui signent la gravité de la maladie. L’évolution est monophasique mais dans certaines situations rares, elle peut être une première poussée de SEP ou du spectre de neuromyélite optique (SNMO).
La NORB est une affection des nerfs optiques, qui peut s’installer brutalement et parfois entraîner une quasi cécité. La principale cause des NORB inflammatoires est la Sclérose En Plaques (SEP). Elle peut être accompagnée d’une myélite et constituer SNMO ou NMOSD, qui est souvent associée à des anticorps anti-AQP4. D’autres causes impliquent des virus tels que rougeole, varicelle, oreillons, herpès, virus d’Epstein-Barr (mononucléose infectieuse), VIH, cytomégalovirus ainsi que des maladies systémiques (la sarcoïdose, le lupus). Enfin, il existe des formes isolées sans cause identifiée.
La rhombencéphalite est une inflammation du tronc cérébral qui peut se manifester par une vision double, des troubles de la déglutition, respiration, qui peut nécessiter une prise en charge en réanimation. La plupart du temps, cette maladie est post infectieuse après une infection des voies aériennes supérieures ou une gastro-entérite par exemple. L’encéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff est un exemple associant ophtalmoplégie externe du regard, ataxie, aréflexie des membres inférieurs et troubles de la conscience (somnolence, stupeur ou coma).
La neuromyélite optique (NMO), ou maladie de Devic, est une maladie auto-immune rare faisant partie des maladies inflammatoires démyélinisantes du système nerveux central. Elle touche les nerfs optiques et/ou la moelle épinière et affecte beaucoup plus fréquemment la femme que l’homme (7 pour 1). L’âge moyen de début se situe autour de 40 ans. Les symptômes de la NMO apparaissent la plupart du temps de manière rapide sous forme de poussées caractérisées par l’un des symptômes suivants : une névrite optique, une myélite ou une atteinte du tronc cérébral. Dans la majorité des cas, le diagnostic s’effectue via la détection d’un anticorps dirigé contre l’aquaporine-4 (AQP4), protéine du système nerveux central.
La NMO, longtemps considérée comme une forme de SEP, est maintenant bien caractérisée comme une maladie à part entière nécessitant un diagnostic différentiel ainsi qu’une prise en charge spécifique.
Les maladies démyélinisantes aigues positives aux anticorps anti-Myelin Oligo-dendrocytes Glycoproteine (MOG) font partie des pathologies auto-immunes rares touchant à la fois l’enfant et l’adulte. Cette maladie évolue par poussées dont les symptômes les plus fréquents sont l’encéphalomyélite aigue disséminée et la névrite optique. Les cas de handicap restent rares mais sont néanmoins impactants pour la qualité de vie. Dans la majorité des cas, un marqueur biologique, les anticorps anti-MOG, permet d’établir le diagnostic.
La SEP, maladie neuro-inflammatoire touchant la substance blanche est une maladie rare chez l’enfant mais qui peut donner un handicap sévère. La SEP est multifactorielle, c’est-à-dire que plusieurs causes peuvent être associées et être responsables de la symptomatologie. Parmi ces facteurs, on peut incriminer la génétique, les infections virales, et l’environnement.
Le SAM ou la lymphohistiocytose hémophagocytaire est une pathologie dysimmunitaire se traduisant par une anomalie de la fonction de certains globules blancs tels que les lymphocytes T CD8 et NK. Le SAM peut être soit primaire, suite à une anomalie génétique, ou secondaire à une infection virale tel que le virus d’Epstein-Barr (EBV) ou à une maladie inflammatoire tels que l’arthrite juvénile idiopathique ou le lupus. Une atteinte neurologique est très souvent présente dans cette maladie et et peut la précéder dans 7% des cas.
Le syndrome opsonie-myoclonie est une atteinte neurologique acquise de l’enfant secondaire à la présence d’un neuroblastome (syndrome paranéoplasique) et beaucoup plus rarement à une infection virale. Le diagnostic nécessite 3 des quatre critères suivants : opsoclonie (mouvements rapides anarchiques des yeux), ataxie/myoclonie, troubles du comportement et du sommeil, neuroblastome. L’atteinte neurologique peut souvent laisser des séquelles nécessitant une prise en charge précoce.
La vascularite primitive du système nerveux central se caractérise par une inflammation isolée des parois des artères cérébrales en l’absence de toute autre maladie générale, infectieuse ou tumorale. Les signes cliniques diffèrent selon qu’elles touchent les artères de gros / moyen calibre ou les vaisseaux de petit calibre (par exemple : déficit neurologique localisé, hémiparésies, maux de tête, névrite optique etc).
