Maison

SU_AMS

 

Fiche de soins et d’urgence :
Atrophie multisystématisée
Multiple system atrophy

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Symptoms: Progressive motor impairments affecting walking, speech, or swallowing (parkinsonian or cerebellar). Associated with dysautonomic symptoms (orthostatic hypotension, bladder and sphincter dysfunction), possible stridor.

Gestures and actions to avoid: Do not prescribe antipsychotics.

Recommended gestures and actions: Be aware of swallowing problems (adapted diet, +/- thickeners). If the condition worsens, look for a triggering factor (infection, dehydration, subdural hematoma, etc.).
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Symptômes : Troubles progressifs de la motricité impactant la marche, la parole ou la déglutition (parkinson ou cervelet). Association à des troubles dysautonomiques (hypotension orthostatique, troubles vésico-sphinctériens), stridor possible.

Gestes et actes à éviter : Pas de prescription de neuroleptiques.

Gestes et actes recommandés : Attention aux troubles de déglutition (alimentation adaptée +/- épaississants) ou aux décompensations aigues de stridor. En cas d’aggravation, rechercher un facteur déclenchant (infection, déshydratation, hématome sous-dural, etc…).

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La Maladie

Définition selon Orphanet* :

L’atrophie multisystématisée type cérébelleux (AMS-c) est une forme d’atrophie multisystématisée (AMS) avec des caractéristiques cérébelleuses prédominantes (ataxie des membres et de la marche, troubles oculomoteurs et dysarthrie).
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L’atrophie multisystématisée type parkinsonien (AMS-p) est une forme d’atrophie multisystématisée (AMS) avec des caractéristiques parkinsoniennes prédominantes (bradykinésie, rigidité, tremblements posturaux irréguliers et instabilité posturale).
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Les fiches grand public, handicap et urgence sont rédigées par Orphanet suivant les recommandations des experts de la maladie.

 * base de données en ligne sur les maladies rares et les médicaments orphelins. Copyright, INSERM 1997. Disponible à http://www.orphanet.fr

Prise en charge médicale et para-médicale

Urgence
Généraliste
Autre spécialiste
Kinésithérapeute

 

Documentation

Les protocoles nationaux de diagnostic et de soins (PNDS) sont des référentiels de bonne pratique portant sur les maladies rares publiés par la haute autorité de santé (HAS). L’objectif d’un PNDS est d’expliciter aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d’un patient atteint d’une maladie rare donnée.

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