Fiche de soin et d’urgence :
Maladie de Moyamoya
Moyamoya disease

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Symptoms: Translation in progress

Gestures and actions to avoid: Translation in progress

Recommended gestures and actions: Translation in progress

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Symptômes : AVC ischémique ou hémorragique, déficit neurologique focal / AIT, céphalées récurrentes, troubles cognitifs, mouvements anormaux, épilepsie focale ou généralisée.

Gestes et actes à éviter : Proscrire les médicaments vasoconstricteurs (triptans, décongestionnants ORL). Eviter les activités avec hyperventilation, changements brusques de températures (sauna) ou l’hypoxie (avion, altitude).

Gestes et actes recommandés : Manier avec prudence les médicaments hypotenseurs en évitant les chutes tensionnelles brutales. Prévenir le risque de déshydratation. Les procédures d’anesthésie générale doivent être préparées et encadrées même en cas de geste chirurgical mineur.

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La Maladie

Définition selon Orphanet* :

La maladie de Moyamoya (MMD) est une artériopathie intracrânienne rare associée à une sténose progressive du système vasculaire cérébral situé à la base du cerveau et causant des accidents ischémiques transitoires ou des accidents vasculaires cérébraux.
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Les fiches grand public, handicap et urgence sont rédigées par Orphanet suivant les recommandations des experts de la maladie.

 * base de données en ligne sur les maladies rares et les médicaments orphelins. Copyright, INSERM 1997. Disponible à http://www.orphanet.fr

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