Fiche de soin et d’urgence :
Maladie de Moyamoya
Moyamoya disease
Symptoms: Ischemic or hemorrhagic stroke, focal neurological deficit/TIA, recurrent headaches, cognitive impairment, movement disorders, focal or generalized epilepsy. Gestures and actions to avoid: Vasoconstrictors (triptans, nasal decongestants) are contraindicated. Avoid activities that involve hyperventilation, sudden changes in temperature (sauna), or hypoxia (air travel, high altitude). Recommended gestures and actions: Antihypertensive drugs should be used with caution to avoid sudden drops in blood pressure. Prevent the risk of dehydration. General anesthesia procedures must be planned and supervised, even in the case of minor surgeries. |
Symptômes : AVC ischémique ou hémorragique, déficit neurologique focal / AIT, céphalées récurrentes, troubles cognitifs, mouvements anormaux, épilepsie focale ou généralisée. Gestes et actes à éviter : Proscrire les médicaments vasoconstricteurs (triptans, décongestionnants ORL). Eviter les activités avec hyperventilation, changements brusques de températures (sauna) ou l’hypoxie (avion, altitude). Gestes et actes recommandés : Manier avec prudence les médicaments hypotenseurs en évitant les chutes tensionnelles brutales. Prévenir le risque de déshydratation. Les procédures d’anesthésie générale doivent être préparées et encadrées même en cas de geste chirurgical mineur. |
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La Maladie
Définition selon Orphanet* :
Prise en charge médicale et para-médicale
Documentation
Les protocoles nationaux de diagnostic et de soins (PNDS) sont des référentiels de bonne pratique portant sur les maladies rares publiés par la haute autorité de santé (HAS). L’objectif d’un PNDS est d’expliciter aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d’un patient atteint d’une maladie rare donnée.
Les fiches grand public, handicap et urgence sont rédigées par Orphanet suivant les recommandations des experts de la maladie.
* base de données en ligne sur les maladies rares et les médicaments orphelins. Copyright, INSERM 1997. Disponible à http://www.orphanet.fr
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