Fiche de soins et d’urgence :
Syndrome de Kleine-Levin
Kleine-Levin syndrome

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Symptoms: Episodes, lasting one to several weeks, of major hypersomnia, apathy, cognitive impairment, derealization and in some cases disinhibition or psychological symptoms. Patients are normal between episodes.

Gestures and actions to avoid: Avoid alcohol, cannabis and lack of sleep, which trigger episodes.

Recommended gestures and actions: If symptoms indicating the onset of an episode appear, inform the family: help the patient get home (or repatriate them if they are abroad) so that they can stay in their room for several days under the supervision of family and friends. Do not stimulate them. Hospitalize in case of severe delirium or depression.

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Symptômes : Episodes de une à plusieurs semaines avec hypersomnie majeure, apathie, troubles cognitifs, déréalisation et parfois des symptômes désinhibés ou psychologiques. Les patients sont normaux entre les épisodes.

Gestes et actes à éviter : Eviter l’alcool, le cannabis et le manque de sommeil, qui déclenchent des épisodes.

Gestes et actes recommandés : Si des symptômes de début d’épisodes surviennent, prévenir la famille : aider le patient à rentrer chez lui (ou le rapatrier s’il est à l’étranger) pour qu’il garde la chambre plusieurs jours sous surveillance de ses proches. Ne pas stimuler. Hospitaliser si état délirant ou dépressif grave.

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La Maladie

Définition selon Orphanet* :

Le syndrome de Kleine-Levin (SKL) est une maladie neurologique rare, de cause inconnue, caractérisée par des épisodes récurrents comportant une hypersomnie, et des troubles cognitifs et comportementaux.
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Les fiches handicap et urgence sont rédigées par Orphanet* suivant les recommandations des experts de la maladie. Les fiches grand public sont approuvées et publiées sur Orphanet (différentes sources).

 * base de données en ligne sur les maladies rares et les médicaments orphelins. Copyright, INSERM 1997. Disponible à http://www.orphanet.fr

Prise en charge médicale et para-médicale

Urgence
Généraliste

Documentation

Les protocoles nationaux de diagnostic et de soins (PNDS) sont des référentiels de bonne pratique portant sur les maladies rares publiés par la haute autorité de santé (HAS). L’objectif d’un PNDS est d’expliciter aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d’un patient atteint d’une maladie rare donnée.

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Réseau de centres de référence et compétence

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