Fiche de soins et d’urgence :
Maladie de Huntington
Huntington disease

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Symptoms: Involuntary movements (chorea), speech and gait abnormalities (which may mimic alcohol consumption), falls, impulsivity, poor regulation of emotions, irritability, auto- and hetero-aggression, cognitive disorders, depressive syndrome. All symptoms are exacerbated by stress, fatigue and associated illnesses.

Gestures and actions to avoid: Restraint and direct confrontation can increase motor and behavioral disturbances.

Recommended gestures and actions: In case of deterioration, look for a triggering factor (infection, dehydration, subdural hematoma, anxiety, etc.).

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Symptômes : Mouvements involontaires (chorée), troubles de l’élocution et de la marche (pouvant mimer une consommation d’alcool), chutes, impulsivité, mauvaise gestion des émotions, irritabilité, auto et hétéro-agressivité, troubles cognitifs, syndrome dépressif. Tous les symptômes sont majorés par le stress, la fatigue, les maladies associées.

Gestes et actes à éviter : La contention et une attitude de confrontation directe peuvent augmenter les troubles moteurs et du comportement.

Gestes et actes recommandés : En cas d’aggravation, rechercher un facteur déclenchant (infection, déshydratation, hématome sous-dural, anxiété, etc…).

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La Maladie

Définition selon Orphanet* :

La maladie de Huntington (MH) est une maladie neurodégénérative rare du système nerveux central caractérisée par des mouvements involontaires choréiques, des troubles comportementaux, des troubles psychiatriques et une démence.
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Les fiches handicap et urgence sont rédigées par Orphanet* suivant les recommandations des experts de la maladie. Les fiches grand public sont approuvées et publiées sur Orphanet (différentes sources).

 * base de données en ligne sur les maladies rares et les médicaments orphelins. Copyright, INSERM 1997. Disponible à http://www.orphanet.fr

Prise en charge médicale et para-médicale

Urgence
Généraliste
 

Documentation

Les protocoles nationaux de diagnostic et de soins (PNDS) sont des référentiels de bonne pratique portant sur les maladies rares publiés par la haute autorité de santé (HAS). L’objectif d’un PNDS est d’expliciter aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d’un patient atteint d’une maladie rare donnée.

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Réseau de centres de référence et compétence

 

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