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Fiche de soins et d’urgence :
Dystonie
Dystonia

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Symptoms: Involuntary movements and abnormal postures. Affecting different regions of the body (neck, upper or lower limbs, trunk, face, larynx) in isolation (focal dystonia) or combined (generalized dystonia). Dystonic storm: acute worsening of dystonia, with the risk of rhabdomyolysis and renal failure.

Gestures and actions to avoid: Prescription of antipsychotics. Abrupt discontinuation of anticholinergics (Trihexyphenidyl, Tropatepine, Biperiden).

Recommended gestures and actions: In case of dystonic storm: CK and creatinine levels. Look for triggering factors (pain, orthopedic problem, infection, etc.). Consider acute administration of benzodiazepines.
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Symptômes : Mouvements involontaires et postures anormales. Touchant différentes régions du corps (cou, membres supérieurs ou inférieurs, tronc, face, larynx) isolément (dystonie focale) ou en association (dystonie généralisée). Orage dystonique : aggravation aigue de la dystonie avec risque de rhabdomyolyse et d’insuffisance rénale.

Gestes et actes à éviter : Prescription de neuroleptiques. Arrêt brutal des anti-cholinergiques (Artane, Parkinane, Lepticur ou Akineton).

Gestes et actes recommandés : En cas d’orage dystonique : Dosage CPK et créatininémie Chercher une épine irritative (douleur, problème orthopédique, infection…) Prescription possible de benzodiazépines en urgence.

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La Maladie

Définition :

La dystonie se caractérise par la présence de mouvements anormaux ou/et de postures anormales, perturbant le mouvement volontaire et déclenchés par celui-ci. Elle peut être localisée à un segment du corps tel que paupières et face (blépharospasme et syndrome de Meige, voix, dystonie laryngée), cou (dystonie cervicale ou torticolis spasmodique), membre supérieur (si elle est déclenchée par une action spécifique, on parle alors de dystonies de fonction : crampe des écrivains ou crampe du musicien). La dystonie peut être également étendue à plusieurs parties du corps voir être généralisée. Un tremblement peut être associé à la dystonie et faire partie de celle-ci. En l’absence d’autres anomalies neurologiques, la dystonie est dite « isolée ». En l’absence de cause et avec une IRM normale elle est dite idiopathique. La maladie peut survenir dans l’enfance avec une évolution vers la dystonie généralisée le plus souvent, ou plus tard dans la vie pour les dystonies focales, et dans ce cas avec une légère prédominante féminine. De nombreuses formes génétiques ont été décrites.

Dystonie focale, segmentaire ou multifocale :
Ceci inclut la dystonie cervicale, le syndrome de Meige, le blépharospasme, la crampe de l’écrivain.

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Dystonie généralisée à début précoce par les membres :

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Dyskinésie paroxystique :

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Les fiches handicap et urgence sont rédigées par Orphanet* suivant les recommandations des experts de la maladie. Les fiches grand public sont approuvées et publiées sur Orphanet (différentes sources).

 * base de données en ligne sur les maladies rares et les médicaments orphelins. Copyright, INSERM 1997. Disponible à http://www.orphanet.fr

Prise en charge médicale et para-médicale

Urgence
Généraliste
Autre spécialiste
Kinésithérapeute

 

Documentation

Synthèse grand public pour la dystonie focale :

Réseau de centres de référence et compétence

OU TROUVER UN SPECIALISTE

Cartographie et annuaire des centres de la filière par groupe de maladies.

 

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