Fiche de soins et d’urgence :
Dégénérescence cortico-basale
Corticobasal syndrome

Symptoms: Progressive problems with motor skills (slow walking, slowness/stiffness of limbs usually more marked on one side, sometimes swallowing difficulties), speech, concentration/memory, and behavior (apathy). Gestures and actions to avoid: Do not prescribe antipsychotics. Recommended gestures and actions: Be aware of swallowing problems (adapted diet, +/- thickeners). If the condition worsens, look for a triggering factor (infection, dehydration, subdural hematoma, etc.).

Symptômes : Troubles progressifs de la motricité (marche lente, lenteur/raideur des membres habituellement plus marquées d’un côté, parfois troubles déglutition), de l’élocution, de la concentration/mémoire, du comportement (apathie). Gestes et actes à éviter : Pas de prescription de neuroleptiques. Gestes et actes recommandés : Attention aux troubles de la déglutition (alimentation adaptée, +/- épaississants). En cas d’aggravation, rechercher un facteur déclenchant (infection, déshydratation, hématome sous-dural, etc…).

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La Maladie

Définition selon Orphanet* :

Les fiches handicap et urgence sont rédigées par Orphanet* suivant les recommandations des experts de la maladie. Les fiches grand public sont approuvées et publiées sur Orphanet (différentes sources).

 * base de données en ligne sur les maladies rares et les médicaments orphelins. Copyright, INSERM 1997. Disponible à http://www.orphanet.fr

Prise en charge médicale et para-médicale

Documentation

Les protocoles nationaux de diagnostic et de soins (PNDS) sont des référentiels de bonne pratique portant sur les maladies rares publiés par la haute autorité de santé (HAS). L’objectif d’un PNDS est d’expliciter aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d’un patient atteint d’une maladie rare donnée.

Réseau de centres de référence et compétence

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