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Fiche de soins et d’urgence :
CADASIL
CADASIL

 

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Symptoms: Attacks of migraine with aura (visual, sensory, language, motor disturbances), transient ischemic attacks or ischemic strokes, mood disorders (mainly depression), balance disturbances, apathy, mild to severe cogitive impairment.

Gestures and actions to avoid: Avoid treatments that come with a risk of severe hypotension or vasoconstriction. Opt for anesthesia techniques that limit the risk of hypotension. Do not use anticoagulants as a preventive treatment unless there is another indication for their use.

Recommended gestures and actions: In the event of ischemic stroke, standard preventive measures include antiplatelet drugs, management of vascular risk factors, symptomatic treatments (antimigraine drugs, analgesics, antidepressants) and psychological support.
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Symptômes : Crises de migraine avec aura (troubles visuels, sensitifs, du langage, moteurs), accidents ischémiques cérébraux (transitoires ou constitués), troubles de l’humeur (dépression surtout), de l’équilibre, apathie, troubles cognitifs légers à sévères.

Gestes et actes à éviter : Eviter traitements à risque d’hypotension sévère, à risque de vasoconstriction. Privilégier anesthésie limitant le risque d’hypotension. Pas d’anticoagulants à titre préventif sauf autre indication.

Gestes et actes recommandés : En cas d’infarctus cérébral, prévention habituelle par un antiagrégant plaquettaire, traitement des facteurs de risque vasculaire, traitements symptomatiques (antimigraineux, anti-douleurs, antidépresseurs…), soutien psychologique.

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La Maladie

Définition selon Orphanet* :

CADASIL (artériopathie cérébrale autosomique dominante avec infarctus sous-corticaux et leucoencéphalopathie) est une maladie cérébrovasculaire héréditaire se manifestant au milieu de l’âge adulte et caractérisée par l’apparition d’accidents vasculaires cérébraux (AVC) ischémiques sous-corticaux récurrents et par une atteinte cognitive progressant vers la démence. Des migraines avec aura et des troubles de l’humeur sont observés chez environ un tiers des patients.
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Prise en charge médicale et para-médicale

Urgence
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Documentation

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Les protocoles nationaux de diagnostic et de soins (PNDS) sont des référentiels de bonne pratique portant sur les maladies rares publiés par la haute autorité de santé (HAS). L’objectif d’un PNDS est d’expliciter aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d’un patient atteint d’une maladie rare donnée.
 



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Les fiches grand public, handicap et urgence sont rédigées par Orphanet suivant les recommandations des experts de la maladie.
 * base de données en ligne sur les maladies rares et les médicaments orphelins. Copyright, INSERM 1997. Disponible à  http://www.orphanet.fr

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