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Fiche de soin et d’urgence :
Aphasie primaire progressive
Primary progressive aphasia

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Symptoms: Progressive language impairment (trouble finding words, comprehension difficulties, errors in sentence construction, spelling mistakes, etc.).

Gestures and actions to avoid: Avoid speaking too fast, with overly long sentences, and uncommon words.

Recommended gestures and actions: Speak slowly, using short sentences and simple words. If condition worsens, look for a triggering factor (infection, dehydration, subdural hematoma, etc.).
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Symptômes : Troubles du langage progressifs (manque du mot, troubles de la compréhension, erreurs construction de phrases, fautes d’orthographe, …).

Gestes et actes à éviter : Eviter de parler trop vite, avec des phrases trop longues, et des mots peu communs.

Gestes et actes recommandés : Parler lentement, phrases courtes, mots simples. En cas d’aggravation, rechercher un facteur déclenchant (infection, déshydratation, hématome sous-dural, etc…).

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La Maladie

Définition selon Orphanet* :

L’aphasie primaire progressive (PPA) est un trouble neurodégénératif caractérisé par une dissolution primaire du langage, avec une préservation relative des autres facultés mentales sur au moins 2 ans après le début de la maladie. La PPA est reconnue comme une variante de langage du spectre de la démence fronto-temporale (DFT, voir ce terme). Elle peut être classifiée en 3 sous-types sur la base du discours spécifique et des caractéristiques du langage : la démence sémantique (APP sémantique), l’aphasie primaire progressive non fluente (APP non fluente) et l’aphasie primaire progressive logopénique (APP logopénique) (voir ces termes).
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Les fiches handicap et urgence sont rédigées par Orphanet* suivant les recommandations des experts de la maladie. Les fiches grand public sont approuvées et publiées sur Orphanet (différentes sources).

 * base de données en ligne sur les maladies rares et les médicaments orphelins. Copyright, INSERM 1997. Disponible à http://www.orphanet.fr

Prise en charge médicale et para-médicale

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Autre documentation

Les protocoles nationaux de diagnostic et de soins (PNDS) sont des référentiels de bonne pratique portant sur les maladies rares publiés par la haute autorité de santé (HAS). L’objectif d’un PNDS est d’expliciter aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d’un patient atteint d’une maladie rare donnée.
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