Fiche de soins et d’urgence :
Cavernomatose cérébrale héréditaire
Familial cerebral cavernous malformation

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Symptoms: Translation in progress

Gestures and actions to avoid: Translation in progress

Recommended gestures and actions: Translation in progress

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Symptômes : Epilepsie partielle ou généralisée, AVC hémorragique, déficit neurologique focal, céphalée inhabituelle. 50% des patients restent asymptomatiques.

Gestes et actes à éviter : Les traitements antiplaquettaires et anticoagulants peuvent être envisagés en cas d’indication forte (coronaropathie, ACFA, TVP-EP,…), mais sont à discuter au cas par cas si antécédent hémorragique.

Gestes et actes recommandés : En cas de nouvel évènement clinique, une imagerie cérébrale doit systématiquement être réalisée (IRM cérébrale ou à défaut TDM cérébrale) à la recherche d’un saignement récent intracrânien.

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La Maladie

Définition :

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Les fiches handicap et urgence sont rédigées par Orphanet* suivant les recommandations des experts de la maladie. Les fiches grand public sont approuvées et publiées sur Orphanet (différentes sources).

 * base de données en ligne sur les maladies rares et les médicaments orphelins. Copyright, INSERM 1997. Disponible à http://www.orphanet.fr

Prise en charge médicale et para-médicale

 

Documentation

Les protocoles nationaux de diagnostic et de soins (PNDS) sont des référentiels de bonne pratique portant sur les maladies rares publiés par la haute autorité de santé (HAS). L’objectif d’un PNDS est d’expliciter aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d’un patient atteint d’une maladie rare donnée.

 

Réseau de centres de référence et compétence

 

Dans le menu « Sélectionner une pathologie », choisir « Maladies vasculaires rares du cerveau et de l’oeil ».